Лимфома селезенки

Селезенка является самым крупным лимфоидным органом, на который возложены иммунная, кроветворная и фильтрационная функции. Из-за влияния отдельных негативных факторов в тканях органа могут скапливаться злокачественные лимфоциты, на фоне чего развивается лимфома селезенки.

Описание болезни

Структура селезенки пронизана кровеносными и лимфатическими сосудами — артериями, венами и т. д. До 20% ее объема располагается в области белой пульпы, здесь локализуется основная масса лимфоцитов. Остальные 80% органа находятся в красной пульпе. Между белой и красной пульпой есть определенная грань — маргинальная зона, которая включает большое количество артерий, инородных тел и видоизмененных клеток. В этой области и развивается лимфома маргинальной зоны селезенки — так правильнее называть рассматриваемое нами заболевание.

Заболевание чаще имеет тип неходжкинских поражений. В онкологии встречается нечасто, поскольку селезенка является органом, который обладает определенной защитой. Он самостоятельно синтезирует вещества, которые способны обезвреживать злокачественные клетки. Несмотря на это, в последние годы врачи отмечают тенденцию к увеличению лимфом селезенки среди населения.

Код по МКБ-10: С 26.1 Злокачественное новообразование селезенки.

Причины и группа риска

В настоящее время истинные факторы, провоцирующие развитие патологии, неизвестны. Но специалисты выделяют ряд причин, которые могут стать провокаторами поражения тканей селезенки:

• вирус Эпштейна-Барр — провоцирует развитие опухолевых процессов в клетках, которые поражены инфекцией;
• аутоиммунные болезни — расстройства системной защиты организма могут привести к различным патологиям серьезного характера, в том числе и лимфомам;
• генетическая предрасположенность — если у родственников имелись случаи злокачественного поражения кроветворной системы, вероятность развития недуга увеличивается в разы;
• ВИЧ, СПИД;
• увлечение белковой и мясной пищей;
• лечение иммунодепрессантами;
• употребление вместе с продуктами большого количества пестицидов.

Согласно наблюдениям онкологов, чаще других заболевают лимфомой селезенки пожилые люди. Если верить статистике, лица моложе 20 лет в 10 раз реже сталкиваются с патологией в отличие от возрастных пациентов.

Кроме того, повышают риск развития заболевания неправильный образ жизни, вредные привычки, неблагоприятная наследственность и ослабленная иммунная система.

Симптомы

Саркома селезенки встречается нечасто, возможно, в связи с этим и возникают трудности с ее диагностикой. Клинические признаки патологии на ранних стадиях имеют скрытый характер, а сама она протекает вяло, поэтому зачастую обнаруживается или случайно при прохождении планового медосмотра, или в запущенной форме онкопроцесса.

Первые симптомы заболевания:

• повышение температуры тела;
• излишняя потливость;
• слабость.

С прогрессированием лимфомы появляется тяжесть в левом подреберье, вызванная увеличением органа. Одновременно с ней возникает такой признак, как быстрое насыщение съеденной пищей — он связан с патологическим давлением пораженной селезенки на желудок и кишечник. Именно на этом этапе многие пациенты обращаются к врачу, заподозрив что-то неладное.

Поздние признаки заболевания, свидетельствующие о запущенности лимфомы:

• скачки температуры тела;
• бессонница;
• общая слабость;
• тяжесть в левом подреберье;
• апатия, агрессия;
• потеря веса, истощение;
• интоксикация организма;
• асцит или явления водянки живота;
• геморрагический плеврит;
• спленомегалия — увеличение селезенки.

При перечисленной симптоматике консультация врача считается необходимостью. С распространением опухоли возникает болевой синдром, обусловленный вовлечением в патологический процесс нервных окончаний.

Стадии

Для лимфомы селезенки характерны 4 этапа развития. Рассмотрим их в следующей таблице.

Последние стадии лимфомы селезенки быстро прогрессируют и имеют неблагоприятный прогноз. Заболевание может классифицироваться по системе Ann Arbor. В этом случае к перечисленным стадиям добавляются буквенные значения «А» и «Б». Символ «А» означает, что патология протекает без ярко выраженной симптоматики, а «Б» — для недуга характерны такие клинические признаки, как интоксикация организма, кахексия, болевой синдром, гипертермия и т. д.

Виды, типы, формы

Чтобы определить форму заболевания, используют международную классификацию, которая выделяет несколько патологий, отличающихся друг от друга по симптоматике и механизму развития. Рассмотрим их подробнее:

• лимфома Ходжкина — болезнь представлена злокачественными изменениями селезенки в основном по причине инфицирования вирусом Эпштейна-Барр или на фоне генетического фактора. Чаще встречается у лиц от 15 до 50 лет. Заболевание отличается скрытым течением на ранних стадиях, но быстрым прогрессированием патологии в принципе. Основные признаки недуга базируются на интоксикации организма, поражении регионарных лимфоузлов и болях в области селезенки;
• неходжкинская лимфома — включает целую группу опухолей. Патологии свойственны поражение лимфоузлов, диффузное разрастание органа и внутренние кровотечения в его структуре;
• плазмоцита — встречается довольно редко, преимущественно у подростков и молодых людей. Скрытый период у заболевания может длиться до 10 лет. Нередко диагностируется случайно по результатам лабораторных исследований — росту СОЭ и белка в моче. Основные симптомы — тяжесть и боль в области селезенки.

Неходжкинские лимфомы, в свою очередь, делятся на следующие формы:

• низкой степени злокачественности — фолликулярные, смешанные фолликулярные и состоящие из мелких лимфоцитов;
• промежуточной злокачественности — диффузные и крупноклеточные фолликулярные, за исключением иммунобластной;
• высокой степени злокачественности — лимфобластные и иммунобластные.

Морфологическая структура лимфомы селезенки диктует последующую тактику лечения. Дело в том, что в отношении некоторых видов новообразований достаточно использования химиотерапевтических мероприятий, другие же опухоли требуют комбинированного подхода, как радикального, так и консервативного.

Существуют также лимфоподобные патологии, по клиническим проявлениям напоминающие лимфому:

• макрофолликулярная псевдолимфома — обычно поражает лимфоузлы, не покидая их границы, реже приводит к злокачественным изменениям соседних тканей. Постепенно заболевание провоцирует полную атрофию селезенки, замещая ее структуры фолликулоподобными узлами;
• лимфоидная реактивная гиперплазия — онкопроцесс отличается бесконтрольным делением видоизмененных клеток лимфы по типу лимфосаркомы, провоцируя быстрое диффузное разрастание органа. Как правило, развивается на фоне влияния инфекционных факторов. Озлокачествлению подвергаются не только ткани селезенки, но и весь лимфоидный аппарат;
• псевдоопухоль — встречается крайне редко. В пораженном органе отмечаются не только активные воспалительные изменения, но и некроз клеточных структур.

Диагностика

Для определения лимфомы селезенки требуется проведение различных мероприятий, решающих перечисленные далее задачи:

• поиск расположения опухоли и ее размеры — точно полученная информация позволяет подобрать оптимальную тактику терапевтического воздействия. С этой целью применяются КТ и МРТ — компьютерная и магнитно-резонансная томографии, дающие возможность увидеть новообразования от 0,5 мм в объеме;
• определение гистологического строения лимфомы — в данном случае проводится прицельная биопсия с забором биоматериала или образца тканей предполагаемой опухоли для дальнейшего изучения под микроскопом. Полученная в ходе исследования информация позволяет подобрать нужную тактику лечения;
• состояние органов, расположенных поблизости, — оценивается распространение злокачественного процесса с помощью ультразвукового исследования или рентгенографического снимка. Обычно заключается в поиске метастазов;
• характер кровотока — данные о кровоснабжении органа позволяют определить стадию и запущенность лимфомы и внести коррективы в схему лечения, если это необходимо.

Дополнительно могут быть назначены общеклинические анализы крови и мочи, тесты на онкомаркер β-2 микроглобулин, титр которого неуклонно растет вместе с прогрессированием лимфомы.

Лечение

Поскольку чаще всего на ранних стадиях заболевание имеет вялотекущий характер, врачи не прибегают к методам агрессивной терапии. Над пациентом устанавливается амбулаторное наблюдение, основанное на регулярных лабораторных исследованиях и контроле за его самочувствием. При малейших патологических изменениях в картине крови либо ухудшении общего здоровья врач может назначить определенную лечебную тактику.

Медицинские показания к терапии:

• снижение титра тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов;
• проявления аутоиммунного характера;
• увеличение селезенки и регионарных лимфоузлов в объемах;
• болевой синдром;
• прогрессирование клинических признаков патологии.

Спленэктомия, или радикальная операция по иссечению селезенки, проводится в крайних случаях — при запущенных формах лейкемизации лимфомы маргинальной зоны органа. Удаление пораженных тканей выполняется лапароскопическим путем — через несколько проколов в брюшной полости под контролем УЗИ. Ввиду малой инвазивности хирургического вмешательства удается избежать серьезных осложнений в послеоперационном периоде, таких как внутренние кровотечения, вторичное инфицирование и сепсис.

Среди консервативных методов лечения отмечен эффект цитостатического препарата «Ритуксимаб», который назначается курсовыми приемами. Если действие медикамента выражено в незначительной степени, рекомендуется более интенсивная химиотерапия, протокол которой состоит одновременно из нескольких средств. К сожалению, все цитостатики обладают нежелательными действиями в виде тошноты, рвоты и потери волос, но отклоняться от графика приема лекарств категорически не следует, поскольку эффект от лечения может быть снижен.

В комбинации с химиотерапией иногда назначается облучение. Курсы радиотерапии рекомендуется проводить регулярными непродолжительными сеансами в течение нескольких недель. При данном методе также не исключены побочные эффекты, которые в основном связаны с угнетением кроветворной функции организма.

Пересадка костного мозга/ стволовых клеток

Интенсивная полихимиотерапия, применяемая для борьбы с лимфомами селезенки, направлена на выработку новых лимфоцитов для повышения защитных сил организма. Так как цитостатические средства гарантируют стерилизацию не только от злокачественных, но и от нормальных стволовых клеток, кровяные тельца лишаются способности размножения и обновления. По этой причине пациенту может быть показана трансплантация костного мозга.

Пересадка проводится нечасто, так как многие пациенты успешно лечатся с помощью химиотерапии, облучения и хирургического вмешательства. Необходимость в ней появляется, если перечисленные методики не оказали ожидаемого эффекта, лейкемизация продолжается и болезнь прогрессирует.

Трансплантация стволовых клеток может проводиться биоматериалом самого пациента или с помощью донора. Процедура способствует восстановлению утраченных костномозговых функций. Период реабилитации после пересадки биоматериала длится несколько месяцев.

Трансплантация проводится в специализированных мировых клиниках. В московских гематологических центрах ее стоимость составляет от 1 млн рублей, например в НИИ ДОГиТ им. Р. М. Горбачевой, в других городах России цены еще выше. Квоту на бесплатную пересадку получить довольно проблематично, а ожидание для пациентов со злокачественными опухолями лимфосистемы может обернуться плачевными последствиями.

В Германии стоимость трансплантации костного мозга составляет от 150 тыс. евро, процедура проводится в узкоспециализированных центрах, например в академической клинике г. Золингена. В Израиле методика осуществляется на базе частных и государственных медучреждений, например в «Ассуте», цена на пересадку начинается от 70 тыс. долларов.

Процесс восстановления после лечения

Реабилитационный период занимает не менее 2 месяцев. В течение этого времени пациенту настоятельно рекомендуется отказаться от малоподвижного образа жизни, больше гулять на свежем воздухе и двигаться, не надевать обтягивающей одежды, ежедневно выполнять легкий массаж, нормализующий кровоток в брюшной полости.

В процессе реабилитации также основное внимание уделяется правильному питанию. Диета должна исключать вредные продукты, такие как копченое, соленое и жареное, предпочтение отдается здоровой пище натурального происхождения, приготовленной на пару или путем отваривания.

Течение и лечение заболевания у детей, беременных и кормящих, пожилых

Дети. В детском возрасте лимфома селезенки встречается в разы реже, чем у взрослых пациентов. При подтверждении заболевания у ребенка необходима его госпитализация в отделение гематологии. Чаще всего терапия начинается с курса цитостатических средств. Данные препараты блокируют размножение видоизмененных клеток и уничтожают опухолевый процесс.

Но один цитостатик не может быть высокоэффективным, поэтому рекомендуется использование сразу нескольких средств в форме полихимиотерапии. После нее нередко назначается облучение для закрепления результата лечения. При отсутствии ожидаемого эффекта речь заходит о спленэктомии и трансплантации костного мозга.

Прогноз зависит от своевременности постановки диагноза и успешности проводимой терапии.

Беременные. Лимфомы, в том числе и локализующиеся в маргинальной зоне селезенки, не исключены в период вынашивания малыша. Если у будущей мамы диагностировано заболевание, тактика терапии определяется его прогрессированием и сроком гестации.

Если патологический процесс имеет вялотекущий характер, лечение может быть отложено до момента рождения ребенка, так как время позволяет ждать. В противном случае необходимо приступить к терапии немедленно. Многие врачи в таких ситуациях настаивают на аборте, если речь идет о первой половине беременности. Со второго триместра большинство женщин отказываются от прерывания и решают сохранить плод, в этом случае им может быть рекомендовано раннее кесарево сечение с 32-й недели гестации, когда ребенок считается уже жизнеспособным.

Во время беременности некоторые пациентки соглашаются на полихимиотерапию специальными средствами, прицельное облучение селезенки и спленэктомию. Все эти методики относительно безопасны для женщины и ее еще не родившегося малыша.

Кормящие. Грудное вскармливание и химиотерапия, часто используемая в ходе лечения лимфомы селезенки, являются несовместимыми друг с другом понятиями. Поэтому если у кормящей мамы диагностировано заболевание, рекомендуется перевести малыша на искусственное питание и вплотную заняться собственным здоровьем.

Компоненты цитостатических средств, симптоматической и лучевой терапии проникают в женское молоко и могут отрицательно отразиться на самочувствии грудничка.

Пожилые. Лимфома селезенки в основном встречается у лиц старше 50 лет. Заболевание обычно имеет вялотекущую форму, прогрессирование онкопроцесса нередко отмечается спустя 5-10 лет после его начала.

Основные методы лечения — спленэктомия, полихимиотерапия и облучение. Если форма патологии запущена, нередко прибегают к паллиативным мерам помощи. Трансплантация стволовых клеток имеет возрастные ограничения — после 60 лет данная методика практически не проводится.

Прогноз зависит от формы лимфомы и запущенности онкопроцесса.

Лечение лимфомы селезенки в России, Израиле и Германии

Предлагаем узнать, как проводится борьба с лимфомой селезенки в разных странах.

Лечение в России

В России существует немало специализированных клиник, где трудятся квалифицированные онкологи, занимающиеся терапией злокачественных опухолей различного генеза. Лечение лимфом в нашей стране на сегодняшний день проводится на достойном уровне.

Онкологическая помощь населению по законодательству Российской Федерации является бесплатной, но для ее получения необходима квота. Чтобы ей воспользоваться, нужно обратиться к лечащему врачу, который дает выписку из истории болезни, где указаны данные диагностики и проведенные терапевтические мероприятия. Документы подаются в комиссию по месту жительства, направляющую полученные материалы в федеральную медицинскую комиссию. Если она примет положительное решение по квоте, человека в течение 10 суток госпитализируют в стационар.

Если пациенту отказано в бесплатном лечении или он не хочет на него рассчитывать, по его желанию стоимость терапии можно оплатить самостоятельно. Цены на диагностику и лечение в отечественных онкоцентрах зависят от объема требуемой помощи.

В какие клиники можно обратиться?

• Российский онкологический национальный центр (РОНЦ) им. Н. Н. Блохина, г. Москва. При отсутствии квоты, комплексное лечение лимфомы селезенки стоит от 300 тыс. руб.
• Клиника ЕМС, г. Москва. Борьба с заболеванием здесь обойдется от 500 тыс. руб. В клинике оказывается ежедневная круглосуточная помощь онкологическим больным без очередей, праздников и выходных.
• Национальный медицинский исследовательский центр (НМИЦ) им. Н. Н. Петрова, г. Санкт-Петербург. Лечение лимфомы селезенки здесь стоит от 300 тыс. до 1,5 млн руб., если возникает необходимость в трансплантации стволовых клеток.

Рассмотрим отзывы о перечисленных клиниках.

Лечение в Германии

Для успешной борьбы с лимфомой селезенки и достижения благоприятного прогноза немецкие онкологи используют самые эффективные терапевтические и хирургические методы.

Основные виды лечения: химиотерапия, иммунотерапия, облучение, спленэктомия и таргетная терапия. При этом немецкие ученые постоянно занимаются разработками перечисленных протоколов, стараясь подобрать наиболее эффективные препараты и подходы, которые могли бы гарантировать стойкую ремиссию. Последним инновационным методом считается применение вакцины ДНК, которая успешно борется со многими видами лимфогенных поражений.

Стоимость зависит от стадии патологии, объема требуемых диагностических и лечебных процедур. В среднем цены на терапию составляют от 100 тыс. евро.

В какие клиники можно обратиться?

• Университетская клиника г. Гейдельберга. В стенах данного медучреждения осуществляются профильные услуги любой направленности, в том числе и в области онкогематологии. Заведует им профессор Энтони Хо, который в 1985 году впервые в мире произвел пересадку костного мозга.
• Университетская клиника г. Мюнхена. Считается одной из лучших в Европе. Здесь проводится лечение лейкемии, лимфом и других гематологических заболеваний доброкачественного и злокачественного характера.

Рассмотрим отзывы о перечисленных клиниках.

Лечение лимфомы селезенки в Израиле

Колоссальный опыт израильских гематологов и онкологов позволяет по доступным ценам провести терапию селезеночной лимфомы маргинальной зоны по высокоэффективным методикам.

Спленэктомия назначается пациентам с прогрессирующим цитопеническим синдромом. После резекции селезенки удается справиться с цитопенией и снизить масштабы поражения костного мозга.

Также применяется метод биологической терапии, основанный на использовании препаратов интерферона альфа, которые успешно подавляют рост и развитие атипичных клеток. Методика способствует улучшению иммунной защиты организма, что дает ему возможность бороться с заболеванием собственными силами.

По многочисленным отзывам лечение лимфомы селезенки в Израиле практически гарантированно приводит к длительной стойкой ремиссии. Стоимость его зависит от стадии заболевания и необходимого набора диагностических, терапевтических и реабилитационных услуг. Рассмотрим примерные цены:

• консультация онколога — 600 $;
• биопсия — 610 $;
• анализы крови, включая тест на онкомаркеры — 480 $;
• ПЭТ–КТ — 1600 $;
• химиотерапия — от 1100 $ за сеанс;
• спленэктомия — от 6800 $;
• трансплантация стволовых клеток — от 100 тыс. $.

В какие клиники можно обратиться?

• Медицинский центр «Хадасса», г. Иерусалим. Согласно статистике, 80% пациентов с диагнозом «лимфома селезенки», обратившихся в данное медучреждение, успешно излечиваются. Кроме того, в клинике проводятся постоянные научные исследования, в ходе которых человек может пройти курс инновационных препаратов совершенно бесплатно, без ущерба для собственного здоровья.
• Медицинский центр «Асаф Ха-Рофе», г. Тель-Авив. Государственное медучреждение, которое входит в топ-3 израильских клиник. Специализируется на онкогематологии.

Рассмотрим отзывы о перечисленных клиниках.

Осложнения и метастазы

К сожалению, статистика такова, что многие пациенты обращаются к врачам со злокачественными опухолями в селезенке на поздних сроках, когда ситуация совсем критична. К этому времени лимфома провоцирует множество различных системных заболеваний, которые могут стать причиной летального исхода.

Рассмотрим основные осложнения и состояния, вызванные патологией:

• кахексия — полное истощение организма;
• асцит — скопление свободной жидкости в области брюшины;
• геморрагический плеврит;
• стойкая анемия, не купируемая препаратами железа;
• разрыв селезенки с обширным внутренним кровотечением;
• метастазы.

Метастатические изменения при лимфомах появляются буквально с первых стадий заболевания. Распространение атипичных клеток может происходить как гематогенным, так и лимфогенным путем. Чаще всего вторичные очаги образуются в тканях печени, грудной клетке и брюшной полости.

Метастазы нарушают функционирование пораженных органов и ухудшают клиническую картину заболевания. Ситуация осложняется сильнейшей интоксикацией, вызванной распадом сразу нескольких новообразований. Считается, что при отдаленном метастазировании любые лечебные меры уже бессильны и пациент может погибнуть через 2-3 месяца паллиативной помощи.

Получение инвалидности

После 3 лет непрерывного лечения всем пациентам дается бессрочная группа нетрудоспособности. В процессе терапии больной получает II степень инвалидности, которую могут снять по причине стойкой ремиссии.

Лицам с перенесенной лимфомой селезенки противопоказан тяжелый физический труд, работа в неблагоприятных природных условиях, психоэмоциональные нагрузки на рабочем месте.

После прохождения комиссии МСЭ по месту жительства человеку может быть присвоена одна из следующих групп инвалидности:

• I группа — назначается лицам на III и IV стадии онкопроцесса при отсутствии эффективности от предпринимаемых лечебных мер, при прогрессировании лимфомы и тяжелой анемии, в случае присоединения вторичной инфекции и необходимости постоянного ухода;
• II группа — определяется пациентам с лимфомами промежуточной степени злокачественности на II и III стадиях, при ограничении возможности самообслуживания, с сомнительным прогнозом;
• III группа — назначается пациентам с низкой степенью агрессии лимфомы, при отсутствии осложнений и прогрессирования патологии, в случае установления стойкой ремиссии независимо от предшествующей стадии онкопроцесса.

Рецидивы

По статистике, рецидив лимфомы селезенки чаще всего возникает в течение 8 лет после первичного лечения. Если заболевание вновь начинает прогрессировать, пациенту рекомендуется обратиться к врачу и пройти химиотерапию. Обычно назначается несколько курсов цитостатиков, в основу которых входят алкилаты и пуриновые аналоги, а также «Рутиксимаб». Комбинированная схема дает устойчивый длительный результат с положительным эффектом.

Иногда рецидив лимфомы сопровождается трансформацией заболевания — вторичный онкопроцесс проявляется в форме диффузной крупноклеточной опухоли. Здесь требуется специфическое лечение, которое прогнозируется отдельными протоколами терапии по агрессивным патологиям.

Прогноз при разных стадиях и формах

На ранних стадиях лимфомы селезенки, до распространения опухолевых клеток, прогноз в 95% случаев имеет благоприятный характер. Ремиссия устанавливается на длительный период, но пациент не должен забывать регулярно посещать гематолога для своевременной сдачи анализов и проведения обследования с целью предупреждения рецидива.

При медленно прогрессирующих и низкозлокачественных опухолях 5-летняя выживаемость составляет 70%, при агрессивных — падает до 30%. В целом неходжкинские лимфомы имеют менее благоприятные прогнозы в отличие от новообразований Ходжкина.

Диета

Питание пациента корректируется специалистами в зависимости от применяемой терапии. Лицам с лимфомами селезенки запрещены продукты с добавками химического происхождения, жирные сорта мяса, свинина, копченые и жареные блюда, газированные напитки и алкоголь.

Диета наиболее важна на этапе системной химиотерапии, поскольку в это время организм подвержен агрессивному влиянию цитостатических средств. В данный период нужно обеспечить человека высококалорийной здоровой пищей натурального происхождения.

После окончания химиотерапевтического курса, для ускорения реабилитации и восстановления функционирования всех органов и систем необходимо ввести в рацион пациента кисломолочные блюда, фрукты и овощи, морскую рыбу, мясо птицы и кролика, злаки и крупы.

Кроме того, важно соблюдать питьевой режим — объем употребляемой жидкости в сутки должен быть не менее 2 литров. Помимо воды, можно пить компоты, зеленый чай, кисель, фреши и соки. При этом следует отказаться от лишнего сахара.

Профилактика

Специфических мер, направленных на предупреждение заболевания, не разработано, но есть рекомендации, которые могут минимизировать риск его развития. К ним относятся:

• лечение любых инфекций — своевременное и в полном объеме;
• разностороннее укрепление иммунитета;
• контроль массы тела;
• избегание прямых солнечных лучей;
• отказ от иммунодепрессантов;
• правильное питание;
• исключение вредных привычек;

При нахождении в группе риска рекомендуется постоянно наблюдаться у врача.