Полиморфноклеточная саркома

Понятие «саркома» объединяет в общую группу злокачественные опухоли, которые отличаются друг от друга по морфологическим и клиническим признакам. Один из представителей — полиморфная, или полиморфноклеточная саркома Дарье. Заболевание в онкологической практике и патанатомии встречается крайне редко. Предлагаем рассмотреть его подробнее.

Описание и статистика, код по МКБ-10

Полиморфноклеточная саркома мягких тканей — исключительно редкий автономный вид первичной саркомы кожных покровов. Опухоль начинает развитие преимущественно по периферии дермы, не стремясь глубоко в ее структуры, чаще всего в области естественных отверстий у человека. Окружает новообразование характерный эритематозный венчик.

В процессе прогрессирования саркома изъязвляется, на ее поверхности образуются очаги кровоизлияний и некроза, возникают зловонные выделения. Метастазы распространяются в лимфатические узлы, попутно отмечается выраженное увеличение селезенки и интенсивный болевой синдром, связанный с механическим воздействием на очаг поражения.

Полиморфноклеточная саркома при гистологическом исследовании имеет альвеолярное строение. На рисунке ее соединительно-тканного среза видны веретенообразные и округлые клетки эмбрионального типа, похожие на миелоциты и мегакариоциты. В цитологии это явление называется полиморфизмом. Кровеносные сосуды в области локализации опухоли и заметно источены и лишены естественной эластичности.

Одинаково часто патология диагностируется среди женщин и мужчин, детей и лиц пожилого возраста.

Код по МКБ-10: С49 Злокачественное новообразование соединительных и мягких тканей.

Причины

Факторы, которые приводят к развитию полиморфноклеточной саркомы, в полном объеме не изучены. Данный патологический процесс может спровоцировать неудовлетворительное состояние окружающей среды, травмы, неблагоприятная наследственность и т.д. Конкретизация в этом вопросе пока невозможна. Рассмотрим группу причин, которые вполне могут способствовать формированию полиморфноклеточной саркомы:

• Инфекционные факторы — вирус герпеса и папилломы человека (ВПЧ), ВИЧ и т.д.
• Ионизирующее излучение. Любое, даже выполненное в медицинских целях, лучевое воздействие на организм повышает риск атипичных изменений в клетках на 50%.
• Неблагоприятная наследственность и генетические патологии, например синдромы Вернера и Гарднера, ретинобластома и пр.
• Хронический лимфостаз верхних конечностей — последствия мастэктомии радикального типа.
• Травматические факторы, раны, инородные тела.
• Лечение иммуносупрессорами и цитостатическими препаратами в анамнезе.

Симптомы

Полиморфноклеточная саркома представлена первичной злокачественной опухолью, которая визуально выглядит как плотное узловое образование с гиперемированной каймой на кожных покровах. Онкопроцесс характеризуется периферическим ростом и бессимптомным течением.

По мере прогрессирования опухоль покрывается язвенными изменениями, очагами некроза и кровоизлияний. При распаде злокачественного новообразования появляется неприятный запах. Формула крови у человека с течением заболевания не меняется вплоть до терминальной стадии, но нарастают признаки кахексии (истощения), увеличивается селезенка, возникают метастазы в лимфоузлах и отдаленных органах — это и есть поздние симптомы патологии.

Классификация международной системы TNM

Рассмотрим в следующей таблице, как выглядит градация по системе TNM, справедливая для полиморфноклеточной саркомы.

Рассмотрим резюме к перечисленным критериям.

Т — первичная опухоль:

• Т1 — до 5 см в максимальном измерении;
• Т2 — более 5 см, но не затрагивает кости, магистральные нервные окончания и сосуды;
• Т3 — более 5 см, поражены жизненно важные органы, располагающиеся в непосредственной близости с онкоочагом.

N — регионарные метастазы:

• N0 — данных нет;
• N1 — определяются в ближайших лимфоузлах.

М — отдаленные метастазы:

• М0 – отсутствуют;
• М1 — диагностируются в организме.

Стадии

Рассмотрим в следующей таблице основные этапы развития полиморфноклеточной саркомы.

Виды, типы, формы

Полиморфноклеточная саркома — это злокачественное новообразование, которое развивается по периферии мягких тканей дермы. В процессе прогрессирования она метастазирует лимфогенным путем. В отличие от других видов неэпителиальных опухолей, лечить данное заболевание можно только с помощью хирургической терапии.

По типу злокачественности полиморфноклеточные саркомы классифицируются следующим образом:

• Высокая степень. Клетки новообразования стремительно делятся и растут, в его структуре малое количество стромы, но хорошо развито кровоснабжение тканей.
• Низкая степень. Клетки размножаются неактивно, их нетрудно дифференцировать, в опухоли много стромы и мало сосудов.

По степени дифференциации полиморфноклеточная саркома бывает следующих видов:

• Высокодифференцированная (G1). При микроскопическом исследовании структура новообразования обладает общими чертами со здоровыми тканями, функции пораженных анатомических структур практически не меняются.
• Умеренно дифференцированная (G2). Опухоль средней степени злокачественности, на образце микропрепарата видно, что онкоклетки лишились своих функциональных возможностей, в них преобладает склонность к агрессивному делению, а сама саркома хуже поддается лечению.
• Недифференцированная (G3). Обозначение этого опухолевого процесса говорит о том, что пораженные ткани неинформативны при гистологическом анализе и почти не реагируют на предпринимаемые врачами методы терапевтического вмешательства.

Диагностика

Для постановки диагноза необходимо пройти целый комплекс обследований, назначенный специалистом. Как правило, определение саркомы начинается с момента первого посещения врача — он изучает изменения визуального характера, оценивает подвижность, глубину и размеры опухоли, делает предположения о злокачественности новообразования и наличии метастазов в организме. Но теорию необходимо подкрепить практикой, поэтому пациенту назначаются такие обследования:

• КТ и МРТ. Компьютерная и магнитно-резонансная томографии точно информируют врача о локализации и характере злокачественного новообразования, глубине его врастания и взаимоотношения с точки зрения анатомии с другими органами — нервами, кровеносными сосудами и пр.
• УЗИ. Доступный и быстрый метод, неоценимый в диагностической практике для изучения опухолевых процессов в теле человека.

• Биопсия и гистологический анализ. Забирается образец материала предполагаемой полиморфноклеточной саркомы и оценивается в лаборатории в качестве микропрепарата.

Лечение

Как было сказано выше, единственный вариант избавиться от полиморфноклеточной саркомы — операция на ранних стадиях органосохраняющего типа. Если речь идет о глубоком поражении тканей и крупном новообразовании, после резекции опухоли выполняется цикл реконструктивных вмешательств, основанных на микрохирургической аутотрансплантации тканей.

К сожалению, оперативное лечение невозможно, если саркома смогла широко поразить мягкие ткани, прорасти в мышцы, магистральные кровеносные сосуды и нервные окончания. Если новообразование локализуется в нижних или верхних конечностях, в сложных клинических случаях рекомендуется их удаление с регионарными лимфоузлами.

Химиотерапия и облучение при полиморфноклеточной саркоме не могут быть основными методами лечения. Они назначаются после операции для предупреждения метастазов и рецидивов патологии. Комплексный подход значительно улучшает результаты проводимой терапии.

Процесс восстановления после лечения

После того как пациенту проведено радикальное хирургическое удаление саркомы, он продолжает находиться в стационаре под строгим контролем со стороны специалистов. В среднем реабилитационный период длится от 4 недель до 3 месяцев. В больничных условиях пациенту оказывается симптоматическая помощь, физиолечение и психотерапия, подбирается диета.

На фоне положительной динамике человека выписывают домой. С этого момента он должен встать на диспансерный учет и в течение 2 лет раз в квартал посещать онколога и дерматолога. Диагностическое обследование в этот период позволит рано обнаружить возможные метастазы и рецидивы злокачественного процесса. Как правило, наблюдение продолжается в течение 5 лет, но с третьего года к врачу пациент может обращаться реже.

Течение и лечение заболевания у детей, беременных и кормящих, пожилых

Полиморфноклеточные саркомы, по наблюдениям онкологов, не зависят от половой принадлежности человека и одинаково часто встречаются в детском и пожилом возрасте, а также у женщин, в том числе и в период беременности и грудного вскармливания. Ввиду малой изученности заболевания дифференцировать его клинические особенности и принципы лечения для разного возраста и положения пока не представляется возможным.

Но при этом специалисты уверены, что симптомы патологии для всех пациентов будут принципиально похожими, так как злокачественный процесс развивается по общему сценарию, а для его терапии непременно требуется оперативное вмешательство. То же самое относится и к прогнозу выживаемости.

Лечение полиморфноклеточной саркомы в России и за рубежом

Предлагаем узнать, как проводится борьба с саркомой полиморфноклеточного типа в разных странах.

Лечение в России

В этой стране ежегодно диагностируется более 10 тыс. сарком, в число которых входят и полиморфноклеточные формы. Борьба с этими патологическими процессами много лет успешно ведется отечественными онкологами при условии раннего обращения пациента к специалистам.

В России существуют онкоцентры местного и федерального значения. Считается, что в последних более тщательно подходят к вопросам диагностики и лечения злокачественных опухолей, поэтому, если у человека впервые выявлено подозрительное новообразование, лучше обратиться в крупнейшие клиники страны. Верная диагностика повышает успех предстоящей терапевтической тактики и улучшает прогноз выживаемости.

В какие клиники можно обратиться?

• Онкологический центр Sofia, г. Москва. Многопрофильное лечебное учреждение, оснащенное современным оборудованием и обеспечивающее комфортные условия пребывания для пациентов, где проводится борьба со злокачественными опухолями по протоколам США, Израиля, Германии и т.д.
• Онкологический центр De Vita, г. Санкт-Петербург. Крупная частная клиника, располагающая собственной сильной диагностической базой, стационарами хирургического и консервативного лечения, реабилитационным отделением. В стенах медицинского центра можно получить весь комплекс помощи, необходимой для борьбы с онкологией, не обращаясь в сторонние организации.

Рассмотрим отзывы к перечисленным клиникам.

Лечение в Германии

Борьба с онкологией в немецких клиниках означает, что пациенту гарантированы инновационные надежные технологии, лучшие разработанные методики, эффективность которых доказана временем, и опытные квалифицированные специалисты. Для конкретного типа саркомы германскими онкологами сформирован индивидуализированный подход, направленный на точное и быстрое определение диагноза, что, в свою очередь, повышает шансы благоприятного исхода.

Среди способов лечения полиморфноклеточной саркомы немецкие врачи предпочитают выбирать хирургические методики радикального влияния, с помощью которых можно полностью убрать опухолевый процесс, тем самым предотвратив различные осложнения. Медицина в Германии считается одной из самых дорогостоящих в мире, но, как показывает практика, соотношение «стоимость – результат» в этом случае неизменно работает. В среднем борьба с саркомой данного типа составляет около 50 тыс. евро.

В какие медицинские центры страны можно обратиться?

• Университетская клиника г. Эссена. Здесь выполняется диагностика и лечение любых онкологических диагнозов в соответствии с мировыми стандартами. В клинике разрабатываются и реализуются инновационные проекты ученых — эксперименты, направленные на борьбу со злокачественными опухолями с принципиально новой точки зрения. Причем проводятся они совершено бесплатно с согласия пациента, что особенно актуально для безнадежных больных.
• Медицинский центр «Шарите», г. Берлин. В клинической практике этого медучреждения немало успешных случаев излечения лиц с онкологией. Терапию сарком здесь проводят согласно последним протоколам.

Рассмотрим отзывы к перечисленным клиникам.

Лечение полиморфноклеточной саркомы в Израиле

Согласно тематическим опросам, многие люди во всем мире с доверием относятся к израильской медицине. Также сложилось устойчивое мнение, что именно она помогает обрести новый шанс на жизнь лицам с безнадежно тяжелыми диагнозами. Так как же лечатся полиморфноклеточные саркомы мягких тканей в этой стране?

После того как человек обратился в профильную клинику, проводится тщательное диагностическое обследование и составляется персонализированный план лечения.

Терапия полиморфноклеточной саркомы состоит в оперативном вмешательстве. Опухоль необходимо удалить в полном объеме, после чего тщательно «замаскировать» поврежденные ткани, например посредством пересадки здоровых участков кожи с помощью микрохирургических достижений. Благодаря этому восстанавливаются функции прооперированного органа, а сам человек не обретает комплексов по поводу проведенного вмешательства. В Израиле также проводится лечение метастатических опухолей и реабилитация. Стоимость удаления саркомы мягких тканей составляет от 12 тыс. долл., общий курс терапии может обойтись пациенту от 35 тыс. долл.

В какие клиники можно обратиться?

• Медицинский центр «Рамбам», г. Хайфа. В стенах медучреждения проводится полный комплекс диагностических и лечебных мер, направленных на борьбу с онкологией. Клиника оснащена ультрасовременным оборудованием и инновационными медикаментозными препаратами, действие которых успешно дополняется высокой квалификацией медицинского персонала.
• Клиника «Ассута», г. Тель-Авив. Крупнейший онкоцентр страны частного характера. Пройти лечение саркомы здесь можно без очередей максимально эффективно и в короткие сроки. Новейшие технологии и опыт специалистов позволяют справиться даже со сложными случаями онкологических заболеваний.

Предлагаем узнать отзывы о перечисленных клиниках.

Осложнения

В запущенных случаях, когда речь идет о прогрессировании полиморфноклеточной саркомы, возможно развитие следующих последствий:

• Патологическое сдавление окружающих тканей и органов, что, в свою очередь, приводит к таким состояниям, как болевой синдром, лимфостаз, отеки и т.д.
• Внешняя деформация пораженного участка тела.
• Метастазы.
• Повышение тактильной чувствительности.
• Кровотечения, некрозы.

Перечисленные состояния требуют обязательного дополнительного лечения.

Метастазирование

Полиморфноклеточная саркома метастазирует преимущественно лимфогенным путем — в 95% случаев. Атипичные клетки отрываются от первичной опухоли и, проникая в лимфатические сосуды, распространяются по организму изначально в регионарные лимфоузлы, а затем и в отдаленные. Значительно реже встречается гематогенный и имплантационный пути метастазирования.

Клинические признаки метастатических опухолей полностью зависят от их локализации. Важно убрать не только первичное новообразование, но и ткани регионарных лимфоузлов в полном объеме. Затем может быть назначен курс лучевой и химиотерапии в зависимости от чувствительности злокачественных клеток к названным методам, то есть их эффективности. Как и при всех онкологических заболеваниях, развитие метастатических опухолей значительно ухудшает прогноз выживаемости среди пациентов.

Рецидивы

К сожалению, вопрос о рецидивах полиморфноклеточной саркомы мягких тканей изучен в недостаточном объеме. Известны лишь общие данные, информирующие о том, что неэпителиальные опухоли подобного типа рецидивируют часто в течение ближайших 2-3 лет после радикального удаления первичного новообразования. Чтобы этого не произошло, после выписки из стационара пациенту рекомендуется обязательно встать на диспансерный учет и своевременно проходить осмотры у специалистов для раннего выявления новых злокачественных изменений в организме.

Получение инвалидности

Все пациенты, столкнувшиеся с онкологическими заболеваниями, имеют право получать социальную поддержку от государства, если у них определена группа нетрудоспособности. Ее назначение зависит от того, как пострадало здоровье человека в результате саркомы и ее лечения, на какой стадии было диагностировано злокачественное новообразование, были ли осложнения и о чем говорит его прогноз на будущее.

Назначить инвалидность определенной группы может только специальная комиссия — медико-социальная экспертиза (МСЭ). Направление на нее пациент получает от лечащего врача, после чего подает ряд документов, подтверждающих диагноз патологии и утраченный факт нетрудоспособности. Это могут быть лабораторные и инструментальные исследования, выписка из истории болезни и т.д.

По каким критериям назначается группа инвалидности?

• I группа определяется лицам, полностью утратившим возможность вернуться в бывшую профессиональную среду. Как правило, речь идет о терминальных стадиях онкологии с метастазами регионарного и отдаленного типа, при этом состояние здоровья человека резко ухудшается до такой степени, что он не может обходиться без посторонней помощи.
• II группа назначается лицам, умеренно пострадавшим в ходе заболевания и его лечения. Таким людям не требуется постоянная помощь со стороны посторонних людей, но они теряют возможность вернуться к привычной рабочей деятельности.
• III группа определяется преимущественно на ранних стадиях онкологии поле перенесенного радикального лечения. В период восстановления таким людям противопоказан труд, связанный с тяжелыми физическими и эмоциональными нагрузками. В будущем при положительной динамике инвалидность таким пациентам могут полностью снять.

Прогноз

Прогноз выживаемости при полиморфноклеточной саркоме зависит от перечисленных ниже аспектов:

• общее состояние здоровья пациента;
• стадия патологии на момент ее обнаружения;
• наличие или отсутствие метастазов в организме и характер взаимоотношения опухоли с жизненно важными анатомическими структурами, например магистральными сосудами;
• адекватность подобранного лечения.

Диета

Принципы питания при полиморфноклеточной саркоме не отличаются от тех, что рекомендуются в онкологии на сегодняшний день. К ним относятся:

• отказ от жирной пищи;
• исключение из меню канцерогенных продуктов в виде копченостей, консервов, химических наполнителей и пр.;
• ограничение легких углеводов;
• употребление достаточного количества фруктов, овощей и зелени;
• шестиразовое питание малыми порциями через равные промежутки времени в течение дня;
• соблюдение питьевого режима;
• введение в рацион диетических сортов мяса и морской рыбы;
• тщательное измельчение приготовленных блюд до пюреобразного состояния, чтобы уменьшить нагрузку на желудочно-кишечный тракт.

Профилактика

Опираясь на то, что причины развития полиморфноклеточной саркомы Дарье на сегодняшний день доподлинно неизвестны, специфических мер, которые могли бы предупредить ее формирование в организме, до сих пор не существует.

Чтобы вовремя выявить патологический процесс и приступить к его лечению, необходимо обратиться к врачу при возникновении любых симптомов, провоцирующих ухудшение самочувствия или вызывающих внешние дефекты на кожных покровах. Кроме того, приветствуется и периодическое прохождение медицинских осмотров, направленных на раннее обнаружение любых негативных состояний в организме.

Общие принципы профилактики всех онкологических заболеваний:

• здоровый образ жизни;
• правильное питание;
• отказ от вредных привычек;
• защита кожи от ультрафиолета.

Заботясь о себе, человек может предупредить развитие различных патологических процессов в своем организме. Главное — вовремя проявить эту заботу.