Саркома влагалища

Саркома во влагалище — это злокачественная опухоль, которая происходит из соединительной ткани данного органа. Ее отличительные признаки — стремительный рост и развитие, приводящие к быстрому поражению прилегающих тканей и распространению метастазов. По этой причине заболевание нуждается в ранней диагностике и лечении.

Описание и статистика

Клиническая картина патологии у детей и взрослых отличается, так как опухоль имеет разное происхождение. У девочек речь идет об эмбриональной или рабдомиосаркоме, у женщин встречаются разные варианты новообразования — от фибросаркомы до меланосаркомы.

В детском возрасте патология особенно опасна, поскольку онкопроцесс имеет наиболее агрессивное течение. За короткий промежуток времени опухоль может поразить не только влагалище, но и соседние органы, провоцируя возникновение язвенных изменений.

У женщин саркома представлена в виде одного узла либо плоского диффузного инфильтрата. Она также быстро развивается, распространяя метастазы регионарного и отдаленного типа уже на начальных стадиях заболевания.

Код по МКБ-10: С52 Злокачественное новообразование влагалища.

Причины

Среди этиологических факторов принято выделять внутренние и внешние причины. К первым относятся расстройства гормонального фона и иммунная недостаточность. К внешним или экзогенным факторам причисляются инфекционные, радиационные и химические аспекты.

На сегодняшний день значительное внимание уделяется вирусной этиологии возникновения злокачественных опухолей женской репродуктивной системы, в том числе затрагивающих влагалище. Также нельзя исключать негативный наследственный фактор, предрасполагающий к подобного рода мутациям преимущественно среди детей и подростков.

Кто входит в группу риска?

Саркома влагалища наиболее распространена в детском возрасте и у женщин 50-60 лет в период становления менопаузы. В остальных возрастных группах патология практически не встречается.

К основным факторам риска относятся:

• хронические воспалительные процессы в органах малого таза;
• постменопаузальная гипоэстрогения;
• облучение и лечение иммуносупрессивными препаратами;
• механические травмы слизистой влагалища, например при использовании маточных пессариев;
• реконструктивные операции на органе в прошлом;
• табачная зависимость;
• злокачественные опухоли шейки матки в настоящем или в анамнезе.

Симптомы

Большинство пациенток не подозревает о развитии онкопроцесса на ранних стадиях патологии. Это обусловлено бессимптомным протеканием саркомы. Вот почему так важны профилактические осмотры в кабинете гинеколога для каждой женщины.

Основные симптомы заболевания возникают параллельно с прогрессированием опухоли. К ним относятся:

• обильные бели;
• гнойные и кровянистые выделения вагинального характера;
• боль — сначала в процессе полового акта и после него, затем просто в состоянии покоя.

Постепенно женщина начинает чувствовать наличие инородного тела внутри влагалища, которое может иррадиировать болезненными ощущениями в область поясницы и паха. Если в этот момент женщина обратится к специалисту, опухоль можно увидеть при обычном гинекологическом осмотре.

Классификация международной системы TNM

Рассмотрим в следующей таблице, как выглядит градация по TNM критериям для саркомы влагалища.

Рассмотрим, как выглядит резюме к перечисленным в таблице критериям.

Т — первичная опухоль:

• Т1a — язва или инфильтрат до 2 см, ограниченный стенками влагалища;
• T1b — новообразование более 2 см, расположено в пределах органа;
• Т2 — опухоль прорастает в паравагинальную клетчатку;
• Т3 — онкопроцесс занимает от 2/3 влагалища, переходит на стенку малого таза;
• Т4 — новообразование распространяется на соседние органы — прямую кишку, мочевой пузырь и т. д.

N — поражение регионарных лимфоузлов:

• N0 — метастазы не определяются;
• N1 — атипические изменения в лимфоузлах диагностируются гистологическим образом;
• N2 — пораженные лимфоузлы прощупываются пальпаторно.

М — отдаленные метастазы:

• М0 — данные отсутствуют;
• М1 — определяются онкоочаги в отдаленных органах — легких, печени и пр.

Стадии

Рассмотрим в следующей таблице, как выглядят основные этапы развития вагинальной саркомы.

Виды, типы, формы

В зависимости от гистоморфологического строения опухоли, выделяют следующие виды влагалищных сарком:

• рабдомиосаркома — выявляется в детском возрасте, носит название эмбриональной, развивается из поперечно-полосатых мышечных волокон.
• ангиосаркома — поражает ткани сосудов или эндотелия.
• меланосаркома — формируется из пигментных клеток.
• фибросаркома — опухоль берет начало из мягких элементов соединительной ткани.
• лейомиосаркома – атипичный процесс затрагивает гладкие мышцы.

По дифференциации, определяющей степень злокачественности опухоли, саркома влагалища классифицируется на следующие типы:

• высокодифференцированная — минимально отличается от здоровых тканей, клетки новообразования не теряют своих изначальных функций. Онкопроцесс характеризуется низкой формой агрессии, при своевременной диагностике и лечении прогноз на выживаемость благоприятный.
• умеренно дифференцированная — промежуточное звено между опухолями высокой и низкой степени злокачественности. Новообразование вызывает первые симптомы патологии и требует немедленного оказания адекватной онкопомощи. Ранняя диагностика и лечение значительно улучшают прогноз на выздоровление.
• низкодифференцированная — опухоль имеет мало общих признаков с изначальной материей пораженного органа. Онкопроцесс развивается стремительно, распространяясь на прилегающие здоровые ткани. Заболевание имеет неблагоприятный прогноз, так как чаще всего лечебные мероприятия оказываются малоэффективны.

Диагностика

Обследование пациенток с подозрением на злокачественную опухоль вагины основано на перечисленных далее методиках:

• осмотр гинеколога, в ходе которого выявляются видимые опухоли влагалища;
• общеклинический анализ крови — позволяет обнаружить гематологические отклонения, свидетельствующие о наличии онкопроцесса в организме;
• кольпоскопия — помогает диагностировать атипичные изменения в тканях вульвы и шейки матки, невидимые при визуальном осмотре;
• цитологический тест — основан на исследовании мазка, забранного из влагалища, исключает или подтверждает наличие злокачественных клеток;
• биопсия с гистологическим анализом — из предполагаемого участка опухоли берут образец тканей для микроскопического изучения, метод определяет тип и характер возникшего новообразования, стадию его развития и предполагаемый прогноз на выживаемость;
• УЗИ — при подозрении на саркоматозное поражение влагалища выполняется ультразвуковое обследование органов малого таза с оценкой прилегающих к онкоочагу анатомических структур и лимфатических узлов;
• КТ, МРТ — методы, которые с высокой точностью выявляют локализацию и размер опухоли, ее взаимоотношение с соседними органами, метастазы регионарного и отдаленного типа.

Лечение

Выбор подходящей методики онкологической помощи зависит от таких факторов, как тип саркомы, стадия онкопроцесса, самочувствие и состояние здоровья женщины. Основными способами лечения при данном заболевании являются хирургическое вмешательство и радиотерапия.

Хирургическая операция. Оптимальным в борьбе со злокачественными опухолями любого происхождения становится радикальный подход. Хирургическое вмешательство при саркоме применяется при условии, что онкоочаг ограничен тканями пораженного органа и прилегающими к нему структурами. Если требуется удаление крупных опухолей, необходимо понимать, что вместе с новообразованием придется убрать и затронутые онкопроцессом жизненно важные органы малого таза.

Рассмотрим, какие типы хирургических вмешательств проводятся при данном диагнозе:

• иссечение небольших онкоочагов с окружающими здоровыми тканями;
• вагинэктомия — удаление влагалища, как частичное, так и полное, вместе с опухолью и пораженными соседними органами — маткой, придатками и регионарными лимфоузлами;
• резекция органов малого таза, в частности мочевого пузыря и мочевыводящих путей, части толстой кишки и пр.

Радиотерапия. Этот метод основан на применении высокоактивного ионизирующего излучения, которое уничтожает атипичные клетки в очаге злокачественного поражения. При саркоме влагалища могут применяться следующие методики радиотерапии:

• наружное или дистанционное облучение — устройство направляется на область опухоли, лучи действуют через кожный и жировой барьеры;
• внутреннее облучение, или брахитерапия, — источники радиоактивного происхождения помещают непосредственно в полость влагалища, метод наиболее эффективен на начальных стадиях развития саркомы.

Химиотерапия. Используется в качестве основного лечения редко. В виде монотерапии назначение цитостатических препаратов малоэффективно. В основном химиотерапия оправдана для борьбы с метастатическими очагами и для предупреждения риска рецидивов после хирургического вмешательства на влагалище. Чаще всего применяется средство «Адриамицин», которое гарантированно вызывает ремиссию почти у 32% пациенток.

Народное лечение. Использование нетрадиционной медицины при саркоме влагалища неоправданно. Заболевание развивается быстро, поэтому необходимо применение официально доказанных методов онкологической помощи. Только благодаря врачебному вмешательству есть шансы справиться с онкопроцессом и продлить жизнь пациентке.

Процесс восстановления после лечения

Ранний послеоперационный период составляет от 5 до 14 суток, срок зависит от сложности хирургического вмешательства и стадии онкопроцесса. Все это время женщине предстоит находиться под бдительным контролем врачей для исключения развития возможных осложнений.

Вставать с постели пациентка может уже в первые 24 часа после операции, это необходимо для нормализации общего кровообращения. Но при этом важно избегать интенсивных физических нагрузок.

В ранний послеоперационный период женщину беспокоит болевой синдром различной степени интенсивности. В этот момент ей необходима адекватная обезболивающая терапия. Также высока вероятность присоединения вторичной инфекции, в связи с чем всем пациенткам проводится антибактериальное лечение.

Для нормализации работы кишечника и своевременного выведения токсинов из организма требуется соблюдение определенной диеты. Под запрет попадают жирные и жареные блюда, пища с содержанием большого количества соли, сахара и специй. Вся еда должна быть приготовлена путем отваривания, тушения или на пару, а в меню входить вегетарианские супы и нежирные бульоны, овощи и фрукты, каши и кисломолочная продукция.

Лечение саркомы влагалища подразумевает вмешательство на интимных органах женщины. Каждая пациентка с трудом воспринимает необходимость резекции органа и прилегающих к нему тканей с психологической точки зрения. Восстановление влагалища после успешно проведенной терапии возможно с помощью реконструктивно-пластической операции, например с использованием участка толстой кишки.

Конечно, о полноценной половой жизни в таких случаях рассуждать сложно, так как женщина лишается способности испытывать вагинальный оргазм, но интимные отношения с мужчиной не могут стать из-за этого препятствием. В любом случае подход к реабилитации каждой пациентки будет индивидуальным и в силах врачей сделать многое для того, чтобы она смогла продолжить жить полноценной жизнью.

Течение и лечение заболевания у детей, беременных и пожилых

Дети. Саркома влагалища в детском возрасте отличается крайне агрессивным течением. Опухоль имеет кистевидный или гроздевидный характер, внешние проявления которой на начальном этапе нередко путают с остроконечными кондиломами.

Новообразование быстро растет, в короткие сроки заполняя собой полость влагалища, рано распадается и кровоточит. Часто онкопроцесс распространяется на шейку матки, прямую кишку и органы мочевыделительной системы.

По наблюдениям онкологов, диагноз при саркоме влагалища у ребенка ставится со значительным опозданием. На первых порах его часто путают с другими заболеваниями, например с гонореей ввиду обильных выделений гнойного характера из вульвы и острым воспалительным процессом, остроконечными кондиломами и пр. Поздняя постановка диагноза отрицательно влияет на общий прогноз выживаемости.

В детском возрасте показано хирургическое лечение и радиотерапия. Но о продолжительной ремиссии речь заходит нечасто. Борьба с саркомой влагалища у ребенка осложнена множеством трудностей, основной из которых является высокая агрессивность злокачественного процесса.

Беременные. У женщин детородного возраста саркома влагалища встречается достаточно редко. У будущей мамы опухоль может локализоваться в любой части органа, чаще всего она имеет диффузный или узловой характер.

Патология отличается ранними метастазами в регионарные лимфоузлы и отдаленные системы, в первую очередь в дыхательные пути. Если женщина встает на учет с началом беременности, болезнь без каких-либо трудностей диагностируется во время гинекологического осмотра или УЗИ.

Тактика лечения подбирается в соответствии со стадией онкопроцесса и общим состоянием пациентки. В первой половине беременности специалисты настаивают на аборте, так как подобное заболевание станет непреодолимым препятствием для вынашивания и полноценного развития плода. Во втором и третьем триместрах специфика лечения имеет сугубо индивидуальный характер.

Нередко врачи дожидаются, когда плод станет жизнеспособным и проводят кесарево сечение, в ходе которого удаляют пораженные ткани влагалища, шейки матки, мочевого пузыря и пр. В любом случае прогноз зависит от объема оперативного вмешательства и специфики недуга.

Пожилые. Риск заболеваемости саркомой влагалища возрастает у женщин с наступлением менопаузы, в период 50-60 лет. Основная причина патологии — недостаточный синтез эстрогенов в организме. Недуг развивается быстро, поражая ткани вагины и распространяясь на соседние анатомические структуры.

При возникновении необычных кровянистых выделений, которые несвойственны для периода менопаузы, и ощущения инородного тела во влагалище женщина в обязательном порядке должна проконсультироваться с врачом. Если у детей встречается преимущественно гроздевидная саркома, то у пациенток в возрасте опухоль имеет диффузный или узловой характер. В обоих случаях показана радикальная хирургия в комбинации с лучевым воздействием. При своевременно оказанной помощи прогноз на излечение будет благоприятным.

Лечение саркомы влагалища в России, Израиле и Германии

Предлагаем узнать, как проводится борьба с заболеванием в разных странах.

Лечение в России

Терапия саркомы влагалища в России проводится основными общепринятыми методиками — хирургическими, лучевыми и химиотерапевтическими. Наиболее радикальным подходом в борьбе с данным диагнозом становится вагинэктомия с резекцией пораженных регионарных лимфоузлов и прилегающих тканей. Нередко оперативное вмешательство дополняется цистэктомией — удалением уретры и мочевого пузыря, гистерэктомии — иссечением матки и т. д. Все зависит от тяжести онкопроцесса.

После радикального лечения женщинам назначаются многократные курсы рентгено- и радиотерапии как полостного, так и дистанционного характера, химиотерапии, проводятся реконструктивные операции на влагалище.

В какие медучреждения можно обратиться?

• Клиника «НейроВита», г. Москва. Здесь проводится диагностика и лечение онкозаболеваний, оказывается реабилитация и паллиативная помощь нуждающимся пациентам.
• Клиника Sofia, г. Москва. В медучреждении осуществляется полный комплекс услуг по борьбе с онкологическими диагнозами по адекватной стоимости.
• Клиника De Vita, г. Санкт-Петербург. Специализированный центр частного характера, имеющий высокий рейтинг среди медучреждений подобного уровня.

Рассмотрим отзывы о перечисленных клиниках.

Лечение в Германии

После выполнения тщательной диагностики немецкие онкологи разрабатывают в индивидуальном порядке план лечения и реабилитации каждой пациентки. Терапия заболевания проводится с помощью комбинации нескольких методов, что позволяет улучшить конечный результат и повысить шансы на продолжительную ремиссию.

Для борьбы с саркоматозным поражением влагалища в Германии используются следующие подходы:

• различные виды хирургии — как классическим способом в виде вагинэктомии, так и посредством современных технологий — устройства «Кибер Нож», лазерного воздействия криодеструкции;
• радиотерапия — дистанционная и брахитерапия;
• химиотерапия — общего и местного характера с использованием специальных медикаментозных средств.

Помимо перечисленных методов, в немецких клиниках проводится полный комплекс реабилитационных услуг, предусматривающий проведение реконструктивных операций на влагалище, диетотерапию и т. д. Лечение в Германии всегда сочетается с такими терминами, как «опытные врачи высокой квалификации», «новейшие методы терапии», «полнейшая диагностика» и «качественный уход».

Стоимость базовой онкодиагностики продолжительностью 1 сутки составляет от 2550 евро, лечение вагинальной саркомы по технологии «Кибер Нож» — 22 тыс. евро с пребыванием в клинике 5 дней. Цены на онкологическую помощь увеличиваются со сложностью терапевтического вмешательства в организм и длительностью пребывания в стационаре.

В какие клиники Германии можно обратиться?

• Академическая клиника г. Золингена. Специализируется на диагностике и лечении онкозаболеваний, послеоперационной реабилитации и паллиативной медицине.
• Университетская клиника г. Фрайбурга. В структуру центра входят узкопрофильные онкологические отделения, располагающие необходимыми ресурсами для лечения редких и сложных видов сарком.
• Университетская клиника г. Дюссельдорфа. Крупнейшее многопрофильное медучреждение страны, где научные достижения прочно переплетаются с практической работой высококвалифицированных специалистов.

Рассмотрим отзывы о перечисленных клиниках.

Лечение саркомы влагалища в Израиле

Злокачественные поражения женских половых органов в Израиле неплохо поддаются лечению и в целом имеют благоприятный исход по сравнению с другими странами. Шансы на успех увеличиваются при раннем обращении пациентки в клинику, в этом случае ей могут предложить щадящие варианты терапевтической помощи.

Безоперационные методы лечения:

• лучевая терапия — дистанционная и внутренняя, с введением источника радиации непосредственно к онкоочагу;
• химиотерапия — назначается индивидуально: схемы, дозировки и продолжительность приема определенных лекарственных средств зависят от общего состояния здоровья пациентки и этапа оказания лечебной помощи — до или после хирургического вмешательства.

Операционные методы лечения:

• малоинвазивные — предусматривают удаление новообразования на ранних стадиях развития с помощью таких подходов, как лазеротерапия, криодеструкция и абляция;
• частичная вагинэктомия — опухолевый процесс убирают с пораженными тканями влагалища и регионарными лимфоузлами. Затем пластический хирург восстанавливает анатомию половых органов;
• радикальная вагинэктомия — производится в запущенных случаях, удалению нередко подлежат не только ткани вагины, но и шейка матки, мочевой пузырь и т. д. Оперативное вмешательство выполняется в тесном сотрудничестве с пластическими хирургами.

Такой популярности клиникам Израиля удалось добиться благодаря:

• оснащению новейшим оборудованием и профессионализму врачей;
• высокому уровню комфорта, созданному в стенах лечебных учреждений;
• отсутствию в большинстве случаев языкового барьера между пациентами и медперсоналом;
• адекватной стоимости диагностических и лечебных услуг.

Цены на диагностику саркомы влагалища составляют 4200-6400 долларов, стоимость оперативного лечения с последующим реконструктивным восстановлением вагины начинается от 36 тыс. долларов.

В какие клиники Израиля можно обратиться?

• Больница «Шиба», г. Рамат-Ган. В этой больнице используются новые методики лечения и оборудование ведущих производителей.
• Медицинский центр «Хадасса», г. Иерусалим. Учреждение широкого профиля, единственный лауреат Нобелевской премии в Израиле.
• Медицинский центр «Зив», г. Цфат. Молодой, активно развивающийся онкоцентр, имеющий на балансе все необходимое высокотехнологичное оборудование и штат высококлассных специалистов, что позволяет добиться заметных результатов в борьбе с онкологией.

Рассмотрим отзывы о перечисленных клиниках.

Осложнения и метастазы

Основными осложнениями саркоматозного поражения влагалища и прилегающих к нему органов становятся:

• патологическое сдавление окружающих тканей и нарушение их функциональной значимости;
• непроходимость кишечника и прободение его стенок, в связи с чем появляется риск развития перитонита — острого воспалительного процесса в листках брюшины, который при отсутствии своевременной помощи заканчивается смертью больного;
• слоновость как результат нарушения лимфообращения при компрессии лимфоузлов;
• ограничение подвижности при крупных новообразованиях, распространяющихся на мышечные и костные структуры;
• внутренние кровотечения, обусловленные распадом саркомы.

Еще одним осложнением заболевания становятся метастазы. При злокачественном процессе во влагалище они распространяются по организму тремя путями:

• контактный;
• гематогенный;
• лимфогенный.

Имплантационное и регионарное метастазирование начинается буквально со второй стадии заболевания, когда опухоль выходит за пределы влагалища. Постепенно онкопроцесс поражает прилегающие здоровые ткани, например лимфатические узлы, мочевыводящие пути, шейку матки и сам детородный орган. Все это осложняет картину патологии и провоцирует ряд новых симптомов, таких как:

• нарастание слабости;
• отечность конечностей;
• повышение температуры тела;
• расстройства мочеиспускания и дефекации;
• маточные кровотечения.

При гематогенном метастазировании злокачественные клетки разносятся по организму вместе с кровотоком. Это приводит к неизбежному поражению внутренних систем, например легких, головного мозга и т. д. С момента распространения метастазов возникает реальная угроза гибели пациентки.

Рецидивы

Общая выживаемость при саркоме влагалища составляет 20-30%. У 10% пациенток возникают рецидивы онкопроцесса, остальные сталкиваются с отдаленными метастазами, которые делают неэффективными любые предпринимаемые медиками лечебные действия.

При развитии рецидива заболевания женщине вновь оказывается необходимый спектр помощи. При операбельных повторных онкоочагах выполняется хирургическое иссечение опухоли и проводятся курсы полихимиотерапии и облучения. В остальных случаях возникает необходимость паллиативных мер воздействия. Прогноз при рецидивах саркомы крайне неблагоприятный.

Получение инвалидности

В онкологии определен целый перечень заболеваний, которые дают человеку право на получение группы нетрудоспособности. Если речь идет об удалении влагалища, инвалидность не показана, так как женщина может вернуться к привычному образу жизни.

Исключение составляют случаи, когда, помимо радикального вмешательства на репродуктивных органах, применялись методы химио- и радиотерапии, которые подорвали общее здоровье пациентки и являются препятствием для восстановления ее трудоспособности.

Чтобы получить всю информацию по оформлению инвалидности, необходимо обратиться в медицинскую комиссию по месту жительства. Обязательным пунктом освидетельствования является срок больничного листа, превышающий 4 месяца лечения основного онкозаболевания. Пациентка подает необходимые документы для рассмотрения комиссией и является в день, когда будет принято соответствующее решение по данным, указанным в них. Если результат положительный, инвалидность назначается женщине с момента подачи заявления.

Прогноз при разных стадиях

Рассмотрим в следующей таблице прогноз на 5-летнюю выживаемость на различных этапах заболевания.

На последней терминальной стадии саркомы влагалища, когда речь идет об отдаленном метастазировании, шансы преодолеть 5-летний порог выживаемости у пациенток равны нулю.

Диета

Питание при саркоме влагалища должно быть максимально натуральным и сбалансированным, чтобы дать организму необходимое количество питательных и полезных веществ. Лечебная диета при данном заболевании преследует следующие цели:

• стимуляция противоопухолевого иммунитета;
• улучшение регенеративных процессов в здоровых клетках;
• смягчение симптомов заболевания;
• предупреждение метастазов и рецидивов онкопроцесса.

Перечислим далее принципы питания при вагинальной саркоме:

• дробный прием пищи малыми порциями до 6 раз в сутки;
• 60% ежедневного рациона должна составлять растительная клетчатка — фрукты, ягоды и овощи;
• каждое утро следует начинать со свежевыжатого сока;
• в список разрешенных продуктов входят морская рыба, крупы, бобовые, орехи, печень, мясо птицы и кролика, кисломолочные блюда;
• полностью исключены алкоголь, газировка, консервы, полуфабрикаты, вкусовые добавки, кондитерские и мучные изделия, красное мясо, жирная и жареная пища.

Профилактика

Меры, предотвращающие злокачественные опухоли влагалища, доступны каждой девушке или женщине. Не рекомендуется пренебрегать ими, так как халатное отношение к собственному здоровью может обернуться серьезными осложнениями и проблемами в будущем. Поговорим о них подробнее.

Основные меры профилактики:

• своевременное посещение участкового гинеколога для проведения осмотра и сдачи анализов;
• вакцинация в отношении ВПЧ — одной из главных причин мутационных изменений в здоровых клеточных структурах;
• отказ от вредных привычек, например курения;
• сбалансированное рациональное питание — залог крепкого иммунитета.

Ранняя диагностика патологии помогает дать благоприятный прогноз не только на ремиссию, но и полное выздоровление. Но, как показывает практика, саркома влагалища часто выявляется уже тогда, когда радикальная помощь может оказаться неэффективной. Из-за позднего начала лечения полное выздоровление отмечается примерно у 5% пациенток. Поэтому важно обратить внимание на профилактику заболевания, а именно своевременное посещение гинеколога и внимательное отношение к собственному здоровью.